Согласно новому исследованию, системный склероз с синусовой склеродермией (ssSSc), хотя и встречается реже, чем другие подтипы системного склероза (ssSSc), составляет более 8% случаев SSc, и им “не следует пренебрегать”.

Доктор Динеш Ханна

“Существует мнение, что у людей с синусовой склеродермией — то есть без поражения кожи — заболевание протекает гораздо легче”, – сказал Medscape Medical News Динеш Ханна, доктор медицинских наук, магистр медицинских наук, соавтор исследования и директор программы по склеродермии Мичиганского университета в Анн-Арборе.

Однако это исследование показало, что почти у 50% пациентов с ssSSc было интерстициальное заболевание легких (ILD) и связанные с ним кожные проявления у пациентов с ssSSc с дисфункцией внутренних органов, особенно диастолической дисфункцией сердца.

“Главный вывод заключается в том, что [ssSSc] не такая уж редкость, – продолжил он, – и что более важно для дерматологов, если они видят кого-то с синусовой склеродермией, они не должны игнорировать поражение внутренних органов, которое может быть важным и вызывать заболеваемость и смертность”.

Исследование, проведенное под руководством первого автора Алена Леско, доктора медицинских наук, из университетской больницы Ренна во Франции, было опубликовано сегодня в JAMA Dermatology.

Для исследования исследователи отобрали пациентов из базы данных Европейских исследований склеродермии (EUSTAR), чтобы сравнить кожные проявления и выживаемость с течением времени при ssSSc с двумя другими подтипами SSc: диффузным кожным (dcSSc) и ограниченным кожным (lcSSc). Из более чем 4200 пациентов, включенных в анализ, 8,8% (376) были классифицированы как имеющие ssSSc. Этих пациентов с ssSSc также сравнивали с 708 пациентами с lcSSc и 708 пациентами с dcSSc.

Пациенты с ssSSc имели меньшую распространенность прошлых или текущих язв на пальцах и точечных рубцов по сравнению с пациентами с dcSSc или lcSSC. Почти у двух третей (63,8%) пациентов с ssSSc были опухшие пальцы, по сравнению с 82,4% пациентов с lcSSc и 87,6% пациентов с dcSSc. Распространенность ILD была несколько ближе между ssSSc и lcSSc (49,8% и 57,1%; P = 0,03), в то время как ILD присутствовала у трех четвертей пациентов с dcSSc (75%; P = 0,03). < .001).

Не было выявлено существенных различий в распространенности диастолической сердечной дисфункции (40-45%) или почечного криза при склеродермии (2-5%) между тремя подтипами заболевания. После 15 лет наблюдения выживаемость была самой высокой у пациентов с ssSSc (92,4%) по сравнению с lcSSc (69,4%; Р = 0,06) и dcSSc (55,5%; Р =0,06). < .001).

Доктор Эйвери Лашанс

“Исследование действительно подчеркивает, что, несмотря на более низкий уровень смертности [при ssSSc], все еще существует высокий уровень внутренних проявлений заболевания”, – сказал Эйвери Лашанс, доктор медицинских наук, директор клиники заболеваний соединительной ткани и доцент кафедры дерматологии в Бригаме и женской больнице, Бостон. Она не была вовлечена в эту работу.

“Возможность диагностировать и выявлять этих пациентов с системным склерозом — независимо от того, есть ли у них кожный фиброз, связанный с их заболеванием, — действительно имеет решающее значение, поэтому мы можем подключить пациентов к лечению как можно раньше и улучшить результаты лечения”, – сказала она Medscape.

В дополнение к 376 пациентам с устойчивым ssSSc, у 184 пациентов, у которых изначально не было фиброза кожи, впоследствии развился фиброз кожи. Большинству пациентов (n = 171) затем был поставлен диагноз lcSSc, а 13 соответствовали определению dcSSc. Наличие антител против Scl–70 было единственным независимым фактором, связанным с началом фиброза (отношение шансов (OR), 3,078; Р = .02). Опухшие пальцы не были связаны с началом фиброза.

По словам Лашанса, понимание этой связи между положительной реакцией на Scl–70 и развитием фиброза кожи может помочь дерматологам определить ВОЗ для более тщательного мониторинга.

Анализ также показал, что у пациентов с ssSSc вероятность развития диастолической сердечной дисфункции у пациентов с телеангиэктазиями была почти в пять раз выше (OR, 4,78; P < .001). Это указывает на то, как кожные проявления могут сигнализировать о начале проявлений системного заболевания, продолжил Лашанс.

“Действительно важно, чтобы мы, как дерматологи, сохраняли высокий индекс подозрительности в наших клиниках к этому заболеванию (ssSSc) и действительно ознакомились со всеми кожными проявлениями системного склероза, помимо просто кожного склероза, – сказала она, – потому что ранняя диагностика может ускорить необходимое обследование и лечение при системном склерозе”. лежащие в основе системных проявлений заболевания, и это действительно может улучшить результаты лечения пациентов. Для некоторых пациентов это может буквально стать разницей между жизнью и смертью”.

Ханна является консультантом Boehringer Ingelheim, AstraZeneca, GlaxoSmithKline, Horizon и Prometheus. Лашанс является главным исследователем гранта Pfizer на исследование роли пути JAK/STAT при заболеваниях соединительной ткани.

ДЖАМА Дерматол. Опубликовано в Сети 28 июня 2023 года.

Для получения дополнительных новостей следите за Medscape на , , , , и